בקע סרעפתי מולד

שם באנגלית:  Congenital Diaphragmatic Hernia

מהו בקע סרעפתי מולד?

בקע סרעפתי מולד (CDH) הוא פגם עוברי שעלול להתפתח בעת היווצרות הסרעפת, בשבוע השמיני עד העשירי להריון.

הסרעפת היא השריר שמפריד בין חלל החזה לחלל הבטן, כיווץ הסרעפת והתרפותה הם חלק חשוב בתהליך הנשימה; בשאיפה היא מתכווצת ומגדילה את נפח בית החזה ואוויר זורם פנימה אל הריאות, ובנשיפה היא נרפית והאוויר יוצא מהגוף. בקע שמתפתח בסרעפת, לרוב בצד השמאלי, הוא פתח שדרכו יכולים לעלות איברים מהבטן, כמו המעיים, הטחול, הכבד והקיבה, אל בית החזה. כחלק מהתפתחות הפגם בסרעפת, הריאות מתפתחות באופן חריג ולא תקין.

ההערכה היא כי CDH מופיע באחת לכל 4,000 לידות, וב25% מהמקרים מתלווה לו מום נוסף, בדרך כלל בלב. הסיבה לכך אינה ברורה, אך ידוע כי הורים שיש להם ילד אחד שנולד עם בקע נמצאים בסיכון מוגבר ללידת ילד נוסף עם מום שכזה.

מהם התסמינים של בקע סרעפתי מולד?

חומרת המחלה עלולה להיות קשה מאוד או קלה עד כדי כך שרק תאובחן במקרה בגיל מאוחר יותר. במקרים שבהם חומרת המחלה קשה מאוד, היא תתבטא בקשיי נשימה חמורים ובלחצים דם ריאתיים גבוהים. תסמינים אלה יכולים להיות חמורים עד כדי סכנת חיים.

במקרים שבהם המחלה קלה, חלק מהתינוקות עם CDH שאין להם תסמינים מיד לאחר הלידה עלולים לפתח בעיות מאוחר יותר ולסבול מקשיי האכלה או מקשיים בנשימה. לפעמים הבעיה תתגלה אצלם בצילום רנטגן רגיל שנעשה עקב סימפטומים נשימתיים כגון שיעול או צפצופים.

איך מאבחנים בקע סרעפתי מולד?

לרוב  CDHמתגלה בבדיקת אולטרסאונד שגרתית בהריון, ואז צריך להיערך ללידה שבה הצוות יוכל לטפל מידית בתסמינים.

אמצעים לאבחון לאחר הלידה:

• צילום חזה – בדרך כלל רואים בצילום לולאות מעיים בחזה, אשר מאשרות את האבחנה של CDH.
   
• בדיקת רמת החמצן בדם – מעידה על בשלות הריאות.
   
• אולטרסאונד של הלב – כדי לבדוק אם לחץ הדם המוגבר בריאות (לחץ דם ריאתי) משפיע על הלב ולבחון אם קיים בו מום נלווה.
   
• אולטרסאונד של הראש – כדי לוודא שאין דימום מוחי, בעיה שעלולה להתפתח בתינוקות אלו על רקע יתר לחץ דם ריאתי והטיפול בה.

איך מטפלים?

לאחר הלידה מועבר היילוד לטיפול בפגייה. לרוב הוא מחובר למכונת הנשמה לעיתים רחוקות, המצב הריאתי כה חמור עד כי חלק מהתינוקות נדרשים לECMO, מכונת לב ריאה המאפשרת לדם לקבל חמצן ישירות תוך מעקף של הלב והריאות.

נוסף על כך, התינוק יחובר לעירוי תרופות והזנה ישירות לתוך הווריד. צינור לקיבה מוחדר לצורך ניקוז, והוא עובר ניטור מתמשך של לחץ הדם, הנשימה, קצב הלב והחמצון.

ביילודים הסובלים מבקע סרעפתי מולד יש צורך בניתוח על מנת להעביר את האיברים מהחזה בחזרה לתוך חלל הבטן ולסגור את החור בסרעפת. ניתוח בקע סרעפתי נעשה בדרך כלל במשך השבועיים הראשונים לאחר שמצבו הנשימתי והלבבי של היילוד מאפשר ניתוח בתנאים אופטימליים .

לעיתים, עקב חלל בטן קטן שלא התפתח דיו במהלך ההריון, לא ניתן לסגור לחלוטין את חלל הבטן בניתוח הראשוני והדבר נעשה בשלבים מאוחרים יותר. הניתוח השני לרוב מתעכב עד שתפקוד הריאות ולחץ הדם הריאתי מתייצב לחלוטין.

ניתוח שאינו במועדו עלול לפגוע בסיכויי ההחלמה.

בזמן השהייה בפגייה ובתקופה הראשונה לאחר הניתוח ייתכן שלא ניתן יהיה להאכיל את הילוד, כיוון שפעולה זו דורשת ממנו אנרגיה רבה ואף עלולה להיות מסוכנת בעבורו. לכן, כל צרכיו התזונתיים של התינוק יסופקו בהזנה תוך-ורידית.

בהמשך, עם ההחלמה, יקבל התינוק תמ"ל או חלב אם בהדרגה. חשוב שאימהות שמעוניינות להיניק יתחילו לשאוב חלב מהר ככל הניתן לאחר הלידה. במידת הצורך ניתן לקבל סיוע מאחיות ויועצות הנקה.

כמה זמן התינוק נשאר בבית החולים?

ההתאוששות של כל תינוק היא שונה. רוב הילודים עם בקע סרעפתי מולד נמצאים בבית החולים כמה שבועות עד כמה חודשים, ומשתחררים לביתם כאשר הם נושמים בנוחות, מקבלים תזונה מספקת ועולים במשקל. חלקם חוזרים הביתה עם תמיכה נשימתית המותאמת לצרכיהם ועם צינור האכלה )גסטרוסטום).

למה לטפל בבקע סרעפתי מולד דווקא בשיבא?

בית החולים אדמונד ולילד ספרא לילדים מהווה מרכז-על לטיפול משולב בתינוקות הסובלים מבקע סרעפתי מולד. הצוות הרב-מקצועי, הכולל גינקולוגים, רופאי טיפול נמרץ פגים, רופאי ילדים וכירורגים, הוא בעל ניסיון רב ומיומן מאוד בטיפול במומים מולדים מורכבים ועושה שימוש באמצעים הרפואיים המתקדמים ביותר.