טרשת נפוצה בילדים

שם באנגלית: Pediatric Multiple Sclerosis

מאת: ד"ר אפרת זהר-דיין

טרשת נפוצה היא מחלה נוירולוגית אוטואימונית שבה מערכת החיסון תוקפת את מערכת העצבים המרכזית (המוח וחוט השדרה) ומפרקת את המיאלין — החומר שעוטף את סיבי העצב ומבודד אותם. כך היא גורמת לתגובה דלקתית ופוגעת ביכולת של הסיבים להעביר מידע (כלומר: סיגנלים חשמליים, אותות עצביים) למוח וחוט השדרה ולעצבי הראייה הנחשבים לשלוחה של המוח. כלומר, גורמת לפגיעה נוירולוגית תפקודית.

בעקבות התגובה הדלקתית במערכת העצבים המרכזית נוצרים בה אזורים דמויי צלקת (ומכאן השם "טרשת"). האזורים הטרשתיים (פלאקים) נפוצים בכל חלקי מערכת העצבים המרכזית (ומכאן השם "נפוצה").

מספר החולים בטרשת נפוצה בעולם מוערך בכשלושה מיליון. בישראל מספרם עומד על כ-6,000 ומדי שנה מאובחנים כ-100 חולים חדשים. נהוג לחשוב כי המחלה פוגעת במבוגרים בלבד, בעיקר גילי 40-25 (שיא שכיחותה נע סביב גיל 25), אולם עד 10% מהלוקים בה מאובחנים לפני גיל 18, ו-0.3% לפני גיל 10. 

מהם התסמינים? 

התסמינים מגוונים ומשתנים מאדם לאדם, כתלות באזור מערכת העצבים המעורב. ולכן לעתים קרובות התקף ראשון של טרשת נפוצה יכול להחשיד בטעות למחלות אחרות. התקף מוגדר כהופעת תסמינים נוירולוגיים שנמשכים יותר מ-24 שעות.  

התסמינים כוללים הפרעות תחושה (כגון נימול בגפיים או הירדמות וחולשה שלהם), חולשת שרירים עד שיתוק, ירידה בראייה עד עיוורון, כפל ראייה, כאבים בעיניים, סחרחורות, חוסר שיווי משקל, אי יציבות בהליכה, כאבי ראש,  עייפות קיצונית וירידה ביכולת הקוגניטיבית. 

ז'אן מרטן שארקו, רופא, נוירולוג ופסיכיאטר צרפתי, היה הראשון שתיאר ואבחן טרשת נפוצה כמחלה, בשנת 1868. שלושת סימני המחלה שתיאר היו דיבור מקוטע, רעד בתנועות רצוניות וניסטגמוס (ריצוד העיניים). 

מהו מהלך המחלה?

מהלך המחלה משתנה מחולה לחולה והיא יכולה להתבטא בכמה צורות קליניות:

מחלה התקפית-הפוגתית (התקפים לסירוגין): מהלך זה מתקיים אצל יותר מ-97% מהילדים עם טרשת נפוצה וכולל התקפים חריפים שמתבטאים בתסמינים נוירולוגיים, אחד או  יותר (כגון חולשה מוטורית עד שיתוק בגפה אחת או יותר, הפרעות בתחושה/ שיווי משקל/ שליטה בסוגרים, טשטוש ראייה עד עיוורון וראייה כפולה). בתוך כמה שבועות חלה הפוגה והתסמינים פוחתים או נעלמים. ללא טיפול תרופתי, מחלה התקפית-הפוגתית הופכת בתוך כעשר שנים למחלה מתקדמת-שניונית אצל כ-50% מהחולים. 

מחלה מתקדמת שניונית: במהלך מסוג זה תסמיני ההתקף אינם חולפים ואף מחמירים וכך מתפתחת נכות נוירולוגית מתקדמת. 

מחלה מתקדמת ראשונית: מהלך זה מופיע אצל כ-10% מהחולים. הוא מתבטא בהצטברות של תסמינים נוירולוגיים שמחמירים עם הזמן ועשויים לגרום לנכות מתקדמת יותר והפרעת תפקוד, בעיקר בגפיים התחתונות ובסוגרים (עדות לפגיעת יתר בחוט השדרה).

כאמור, מחלה התקפית-הפוגתית היא הנפוצה ביותר בקרב ילדים; סוגי המהלכים האחרים כה נדירים אצלם, עד שאם נתקלים בהם יש לשקול בכובד ראש אבחנות אחרות. 

כך או כך, אצל ילדים לרוב המחלה מתפתחת לאט; הסימנים זמניים וחולפים מהר יותר מאשר אצל מבוגרים (אך עדיין יכולים להוביל לנכות נוירולוגית קבועה בגיל צעיר). עם זאת במקרים מסוימים מהלך המחלה חריף וסוער ומלווה בהתקפים רבים. מכאן נובע הצורך הדחוף להתחיל בטיפול תרופתי מונע מוקדם ככל הניתן (שמדכא את מערכת החיסון ויכול להפחית מחומרת התסמינים והתלקחויותיהם ודומה לזה שניתן למבוגרים). בנוסף, חשוב לשים לב לעייפות כרונית ודיכאון ולטפל בהם (תסמינים שכיחים מאוד בילדים ומתבגרים המאובחנים במחלה).

מהם גורמי הסיכון?

עדיין לא ידוע מהו גורם הסיכון העיקרי לחלות בטרשת נפוצה בתקופת הילדות. הדעה הרווחת היא שמדובר בשילוב של מרכיב גנטי-תורשתי (לכ-15% מהחולים יש קרוב משפחה נוסף החולה במחלה) וגורמים סביבתיים כגון חסר בוויטמין D, הידבקות בנגיפים כגון נגיף EBV (מחלת הנשיקה), חשיפה לעישון בסביבה הקרובה, אכילת מזונות מעודדי דלקת והשמנה; כל אלו מגבירים דלקתיות בגוף וכך עשויים לעורר תגובה אוטואימונית.

בנוסף, המחלה שכיחה יותר בארצות צפוניות, למשל בצפון אירופה/ אמריקה, ייתכן בשל שכיחות הזיהומים הנגיפיים בהן. לעומת זאת באזור קו המשווה שכיחותה נמוכה מאוד. ידוע גם כי אצל אנשים שהיגרו בגיל קטן מארצות צפוניות לארצות דרומיות פוחת הסיכון ללקות במחלה, מה שכפי הנראה אינו רלוונטי לאלו שהיגרו לאחר גיל ההתבגרות.

כיצד מאבחנים?

האבחון מבוסס על קריטריונים על שם מקדונלד, אשר עודכנו ב-2017. הם מתבססים על הוכחה של יותר מהתקף אחד ומעורבות של יותר מאזור אחד במערכת העצבים. כדי לבסס את האבחנה צריך לזהות תסמינים נוירולוגיים בבדיקה נוירולוגית, הדמיית MRI של המוח וחוט השדרה (לאיתור נזקים במעטפת המיאלין), בדיקות דם ובדיקת ניקור מותני (שבה מנסים לאתר רכיבים שמעידים על מצב דלקתי במערכת העצבים המרכזית, כגון נוגדנים בנוזל חוט השדרה). אם עצבי הראייה מעורבים בהתקף, יש לבצע גם בדיקות עיניים נוירואופתלמולוגיות. במהלך כל הבירור נלקחות גם בדיקות לשלילת מחלות אחרות.

כיצד מטפלים?

הטיפול משולב וניתן להתקפים, להאטת התקדמות המחלה (טיפול מונע/ קבוע) ולתסמינים. הוא מותאם לכל חולה בהתבסס על מהלך המחלה ומידת התקדמותה.

טיפול להתקף חריף: לרוב כולל מתן סטרואידים דרך הווריד במשך כמה ימים לבלימת התהליך הדלקתי במערכת העצבים, למניעת דלקת כרונית, לקיצור משך ההתקף ושיפור התסמינים. עם זאת, שימוש ממושך בסטרואידים יכול לגרום לתופעות לוואי. כאן תוכלו לקרוא עליהן. 

טיפול מונע/ קבוע: טיפול זה כולל תרופות אימונומודולטוריות, שמווסתות תגובה חיסונית ומטרתן להפחית את תדירות ההתקפים ולהאט את התקדמות המחלה. בשנים האחרונות פותחו תרופות אימונומודולטוריות רבות, שיכולות להינתן בזריקה, כדורים או עירוי. חשוב מאוד לקיים דיון מקיף עם הילד/ה או המתבגר/ת ובני המשפחה ולהחליט יחד על הטיפול המתאים ביותר.

טיפול תסמיני: טיפול זה כולל תרופות להפחתת תסמינים נלווים. בילדים ומתבגרים מדובר בעיקר בעייפות, כאבי ראש ושינויי מצב רוח.

בנוסף לכל אלו מומלץ לשלב תזונה מותאמת, אנטי-דלקתית ועשירה בחומצות שומן ארוכות שרשרת החיוניות ליצירת מיאלין. התזונה המומלצת כיום לחולים בטרשת נפוצה היא הים-תוכנית (אשר עשירה בדגנים מלאים, ירקות, פירות, גרעינים, שמן זית, טחינה, קטניות, עופות ודגים). מומלצת גם אכילת כמות חלבון מספקת לשמירת מסת שריר תקינה, וחשוב מאוד ליטול תוסף ויטמין D (בשל תרומתו של ויטמין זה למערכת החיסון). 

במקביל רצוי להפחית כמה שניתן במאכלים ומוצרים עשירים בסוכר ומלח כיוון שהם עשויים להגביר דלקתיות בגוף. גם השמנה יכולה להגביר דלקתיות ולכן חשוב בנוסף לשמור על משקל גוף תקין.
 

למה לטפל דווקא בשיבא?

במרכז לטרשת נפוצה בשיבא עוקבים אחר מטופלים מרגע האבחון, גם ילדים ומתבגרים, ומשתפים פעולה עם היחידה לנוירולוגיה של הילד ומרפאות ילדים נוספות (כגון שיקום ילדים). בהתאם למהלך מחלתם וצרכיהם, מעניקים להם טיפול מותאם ותמיכה.