לופוס (זאבת)

שם באנגלית: Lupus

מאת: פרופ' מרב לידר
 

זאבת (לופוס) היא מחלה אוטואימונית שבה מערכת החיסון תוקפת את הגוף וגורמת לתגובה דלקתית. מדובר במחלה כרונית שיכולה להופיע בכל גיל (ושכיחה בעיקר בנשים צעירות).

 ניתן לחלק את המחלה לשני סוגים עיקריים:

הסוג הראשון הוא זאבת אדמנתית מערכתית – הצורה השכיחה יותר שיכולה לתקוף את כל איברי הגוף (דרגה קלה יחסית פוגעת בעור ובמפרקים בלבד, דרגה בינונית כוללת פגיעה בכלי דם ובלב, ודרגה חמורה כוללת פגיעה בכליות ובמערכת העצבים המרכזית); המחלה מתאפיינת בפריחת פרפר על הפנים שמכסה את הלחיים והאף. בתקופות קדומות, טרם היה טיפול יעיל למחלה, פריחה זו הזכירה לרופאים נשיכות של זאב ומכאן שם המחלה "זאבת".

הסוג השני של המחלה הוא זאבת שפוגעת בעור בלבד. היא עשויה להתפתח לזאבת מערכתית אבל לרוב נותרת מבודדת לעור כמחלה בפני עצמה. הביטוי העורי זהה לזה של המחלה המערכתית. לכן שיתוף הפעולה בין רופאי העור לראומטולוגים חיוני לסיווג נכון של המחלה והתאמת טיפול. 

מהם גורמי הסיכון?

כמו כל מחלה אוטואימונית, המחלה נגרמת משילוב של נטייה גנטית (הרכבים גנטיים מסוימים נמצאים בסיכון לייצור חלבונים פגומים שמעודדים את התפתחות המחלה) וגורם סביבתי. הגורמים הסביבתיים אשר ידועים כזרזים לזאבת הם נגיפים, חשיפה ממושכת לקרני השמש (UV), שימוש בתרופות מסוימות (כגון הידרליזין ליתר לחץ דם, פרוקאינאמיד להפרעות קצב, אנטיביוטיקה מסוג טטרציקלין, אינטרפרון להפטיטיס B ו-C, טיפול ביולוגי מסוג anti TNF וטיפול הורמונלי מסוג HRT), שינויים הורמונליים (כגון עודף אסטרוגן ופרולקטין, למשל לאחר הלידה), גיל ההתבגרות, הריון ולידה.

מהם התסמינים האפשריים לזאבת?

התסמינים תלויים באיבר שנפגע מהמחלה. הם עשויים לכלול דלקת, כאבים, נוקשות, אודם ונפיחות במפרקים (כאשר המחלה פוגעת במפרקים), פריחה על הפנים שיכולה להיות קבועה ולהחמיר בחשיפה לשמש, נגעים על העור ורגישות לאור שמש (כאשר המחלה פוגעת בעור), קשיים בנשימה וכאבים במהלכה (כאשר המחלה פוגעת בריאות), אנמיה, דלקת בכלי דם, היווצרות קרישי דם (כאשר המחלה פוגעת בכלי דם), ירידה בזיכרון, בלבול ושינויים במצב ההכרה (כאשר המחלה פוגעת במוח), בצקת ואי־ספיקת כליות (כאשר המחלה פוגעת בכליות).

תסמינים כלליים עשויים להופיע בשל המחלה והתהליך הדלקתי בגוף. הם עשויים לכלול חולשה, חום, עייפות וחוסר אנרגיה, ירידה במשקל, נפיחות בבלוטות הלימפה, כיבים בחלל הפה, אובדן שיער, לחץ דם גבוה, דיכאון וחרדה.

דרגת החומרה של התסמינים יכולה להיות קלה עד קשה. הם יכולים להופיע כהתלקחויות, להחריף בפתאומיות ולחלוף אחרי זמן מה.

כאשר תסמיני המחלה נשלטים או שעוצמתם נמוכה, ניתן לחיות לצד המחלה חיים רגילים ללא סיבוכים.

מהם הסיבוכים האפשריים?

הסיבוכים תלויים באיבר שנפגע ויכולים לכלול אי־ספיקת כליות וצורך בדיאליזה, פגיעה קשה במוח שיכולה לגרום לפרכוסים, פסיכוזה, שינויים במצב ההכרה ובלבול, אנמיה, היווצרות קרישי דם (שיכולים להוביל לשבץ והתקף לב), פגיעה במסתמי הלב, דלקת בקרומי/ שריר הלב ודלקת בקרום הריאה.

זאבת בהריון (אם היא חמורה) מעלה את הסיכון להפלה, רעלת הריון ולידה מוקדמת. 

כיצד מאבחנים לופוס?

קשה לאבחן את המחלה משום שהיא עשויה לפגוע בכל איבר בגוף ותסמיניה אינם ספציפיים ויכולים להופיע במחלות שונות. כך למשל אצל חלק מהמטופלים מופיעים חום וחולשה ואצל אחרים כאבי מפרקים ופצעים בפה או פריחה ואנמיה. 

אם עולה חשד שמדובר בזאבת, רופא/ת המשפחה מפנה לבדיקות דם, בעיקר לנוגדנים עצמיים (אוטואימוניים) כגון נוגדן אנטי-נוקלארי (ANA) שמצוי בדמם של כ-95% מהחולים בזאבת, לנוגדני אנטי-דנ"א (שבהתלקחות המחלה רמתם בדם עשויה להיות גבוהה מהרגיל), לרמת החלבון המשלים C3 (אחד הרכיבים של מערכת החיסון שרמתו יורדת כשהמחלה פעילה) ולספירת דם, שקיעת דם, תפקודי כליות וכבד. בנוסף ייתכנו צילום חזה, בדיקת אקו לב וביופסיה של העור.

אם הבירור הראשוני אכן מחשיד לזאבת, רופא/ת המשפחה מפנה את המטופל/ת למומחה/ית לזאבת להמשך תהליך האבחנה ולהתאמת טיפול. הבדיקות שניתנות לרוב כוללות צילום רנטגן, אולטרסאונד ו-CT כדי לבחון דלקתיות באיברים השונים. הן נעשות גם לאחר שהמחלה אובחנה כדי לעקוב אחר התפתחותה ולזהות מבעוד מועד פגיעה באיברים ולאפשר טיפול מוקדם.

כיצד מטפלים?

לא ניתן לרפא את המחלה, אך קיימים טיפולים רבים שמאפשרים לרסן את פעילות מערכת החיסון והדלקת ולהפחית את עוצמת התסמינים ואת הסיבוכים. קראו על הטיפול התרופתי בזאבת 

האם ניתן למנוע?

ניתן להפחית את התסמינים ועוצמתם ואת הסיכון להתלקחות המחלה. למשל באמצעות הגנה מפני השמש (לדוגמה לא לשהות בחוץ בשעות החמות, ללבוש בגדים ארוכים, לחבוש כובע רחב שוליים, להרכיב משקפי שמש ולמרוח קרם הגנה בעל מקדם גבוה) ומפני זיהומים ויראליים. 

למה לטפל במחלה דווקא בשיבא? 

היחידה לראומטולוגיה, המרכז למחלות אוטואימוניות  והיחידה לאימונולוגיה קלינית, אנגיואדמה ואלרגיה אחראיים על אבחון מוקדם וטיפול מתקדם בזאבת. 

בהיבט העור, מתקיים שיתוף פעולה הדוק עם מערך העור לרבות מרפאות משותפות המאפשרות אבחון ומתן טיפול מיטבי לביטוי העורי של המחלה. אם קיימים פריחה לא ברורה, נשירת שיער קיצונית או חוסר תגובה לטיפול, ייתכנו ביופסיית עור ו/או אשפוז במחלקת עור להמשך בירור משותף. 

בהיבט המפרקים, האבחון כולל אולטרסאונד דופלר של המפרקים שמאפשר לזהות גם דלקת זעירה שמתבטאת רק בזרימת דם מוגברת למפרק (לפני הצטברות נוזלים ותפיחות). בנוסף נעשים ניקורי מפרק והזרקות בעת התלקחות המחלה. 

בהיבט הפריון, מתקיים שיתוף פעולה עם מערך הנשים והיולדות כולל מרפאה משותפת להריון בסיכון. 

בנוסף, ביחידת המחקרים הקליניים מוצעים טיפולים חדשניים הנמצאים בשלבי פיתוח מתקדמים, המאפשרים לכל חולה להגיע לשליטה מיטבית במחלה, תוך שמירה על שגרה ואיכות חיים.

באשפוז היום במרכז למחלות אוטואימוניות הטיפול התרופתי התוך-ורידי ניתן על ידי צוות אחיות מומחה.